Gunakan MimeTex/LaTex untuk menulis simbol dan persamaan matematika.

Welcome to Forum Sains Indonesia. Please login or sign up.

Maret 29, 2024, 02:19:08 AM

Login with username, password and session length

Topik Baru

Artikel Sains

Anggota
Stats
  • Total Tulisan: 139,653
  • Total Topik: 10,405
  • Online today: 102
  • Online ever: 1,582
  • (Desember 22, 2022, 06:39:12 AM)
Pengguna Online
Users: 0
Guests: 112
Total: 112

Aku Cinta ForSa

ForSa on FB ForSa on Twitter

Song Sheng, si Bocah Ikan dari China

Dimulai oleh raisuien, Maret 04, 2010, 08:54:58 AM

« sebelumnya - berikutnya »

0 Anggota dan 1 Pengunjung sedang melihat topik ini.

raisuien

Tak Bisa Berkeringat, Kulit Mengelupas, Muncul Sisik

Bocah lelaki berumur 14 bulan itu diduga menderita kelainan genetik yang menyebabkan tubuhnya tidak bisa mendinginkan diri. Kondisi itu disebut sebagai Lamellar ichthyosis.
Menurut dokter, Song Sheng hanya bisa dirawat, tapi tidak bisa disembuhkan.

Menurut dokter-dokter yang merawatnya, karena Song tidak bisa berkeringat atau mengeluarkan panas melalui kulitnya, kulit itu mengelupas hingga menyerupai sisik dan mengeras. Kondisinya itu memberi Song Sheng julukan Bocah Ikan. Sisik itu muncul beberapa hari setelah dia lahir.

Yang membuat hati kedua orangtuanya sedih adalah ketika melihat Song Sheng kepanasan. "Dia sangat kesakitan. Kami harus meletakkannya di sebuah bak berisi es. Kalau tidak, dia akan demam," kata Song Dehui, ayahnya.

Sayangnya, kata dokter, hingga kini belum ada obat untuk kondisi yang dialami Song Sheng. Hanya satu dari setiap 600.000 orang di dunia yang menderita kelainan genetik ini.

"Menurut dokter, Song Sheng hanya bisa dirawat, tapi tidak bisa disembuhkan. Jadi kami hanya berdoa agar ada mukjizat atau obat tradisional untuk putra kami," kata Song Dehui dengan nada pilu.

Penyakit serupa pernah diderita Lin Tianzhuan, warga Shuimen, China. Bedanya Lin menderita penyakit itu setelah dia berusia 13 tahun. Saat itu kulit keras mulai tumbuh di kedua tangan dan kakinya.

"Awalnya hanya benjolan kecil yang sangat keras. Saya mencoba menghilangkannya dengan mengoleskan antibiotik dan krim, tapi tidak ada hasilnya," kata pria 38 tahun itu. "Bahkan makin lama makin banyak dan memburuk. Dalam waktu singkat, kulit keras seperti karang itu memenuhi lengan dan kaki, bahkan sampai ke punggung dan kepala," kata lelaki yang dijuluki Manusia Karang oleh tetangga-tetangganya itu.

"Lama-lama saya menjadi seperti batu. Sangat menakutkan," kenangnya. Sejak itu Lin menjadi penyendiri. Ia memilih mengurung diri di rumah. Sementara teman-teman dan tetangganya menjauh darinya.

Bila harus keluar rumah, Lin terpaksa menutupi tubuhnya dengan selimut. "Kalau tidak, orang yang melihat akan menjerit ketakutan."

Beruntung Lin sudah bisa disembuhkan. Sebuah klinik kulit, Fuzhou Dermatosis Prevention Hospital, meneliti penyakitnya dan berhasil menemukan obat untuknya.

Lin sembuh setelah menjalani pengobatan dan operasi selama setahun. Tubuhnya bersih dari kulit-kulit yang mengeras mirip karang. Kini hanya tinggal bekasnya. "Dia masih memerlukan radioterapi untuk beberapa waktu. Namun perkembangan kesehatannya sangat bagus," kata Dr Liu Yinghong, Wakil Direktur Fuzhou Dermatosis Prevention Hospital.

Masih ingat dengan Dede Koswara. Warga Bandung, Jawa Barat yang pernah menjadi berita dunia medis internasional ini, juga mengalami kondisi serupa. Oleh media asing dia dijuluki Tree Man alias Manusia Pohon. Sayangnya Dede tidak seberuntung Lin. Kulit mengeras Dede yang mirip pohon dan sempat hilang setelah beberapa kali operasi kini tumbuh lagi.

[pranala luar disembunyikan, sila masuk atau daftar.].


Huriah M Putra

Kasus satu, kasus dua, dan kasus tiga merupakan kasus yang berbeda.. Tapi di artikelnya dituliskan, "penyakit serupa", "kondisi serupa".

Ngomong2, kasus ketiga tuh karna kondiloma akuminata. Infeksi HPV.

Kasus pertama yang menarik.. Kenapa dia tidak bisa mengendalikan suhu tubuhnya..? Apa ada kerusakan di hipotalamusnya..?
[move]OOT OOT OOT..!!![/move]

raisuien

kurang taw jg....

Iktiosis Lamellar merupakan kelainan iktiosis herediter secara autosomal recessive tampak sejak lahir, bayi lahir terbungkus membran kollodion yang rontok setelah 10-14 hari. Lepasnya membran meninggalkan skuama di seluruh tubuh dan kulit dengan derajat kemerahan yang berbeda. Skuama yang muncul dapat berupa sisik halus atau seperti lempengan yang tersusun menyerupai kulit ikan. Meskipun kelainan ini tidak mengancam jiwa. Namun dapat mengganggu penampilan dan stres psikososial pada penderita. Dilaporkan sebuah kasus lkii6sis Lamellar yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosomal recessive pada seorang anak laki-Iaki 4 tahun suku Jawa yang terlahir dari perkawinan sedarah. Lahir terbungkus membran kollodian yang rontok beberapa hari kemudian. Kulit kering dengan pola masaic seperti sisik ikan disertai mata yang ektropion, bibir yang eklabium, alopesia sikatrikalis, deformitas telinga dan kuku yang abnormal. Diagnosis ditegakkan dengan riwayat, pemeriksaan fisik dan histopatologi. Dari pemeriksaan histopatologi didapatkan gambaran hyperkeratosis, psoriasisform, perivaskular infiltrat, dan dilatasi pembuluh darah. Penyakit ini tidak mengancam jiwa, tetapi dapat menyebabkan stres psikologis yang mempengaruhi penderita. Kelainan ini tak dapat diobati sampai sembuh sempurna, terapi hanya ditujukan untuk mengurangi gejala. Pengobatan diberikan oleum coccos dan krim urea 10% sebagai emolien, obat tetes mataLyters dan sirup multivitamin. Pada kasus ini, diagnosa kami tegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan klinis dan pemeriksaan histopatologis. Penderita Iktiosis Lamellar mengalami percepatan turnover epidermis dengan proliferasi hiperkeratosis, berbeda dengan hiperkeratosis karena retensi sel-sel epidermis. Pada penyakit ini terjadi mutasi gen yang menyandi trans glutaminase 1 (TGM1). TGMI ini terlibat dalam pembentukan selubung sel yang terkornifikasi. Kelainan ini tak dapat diobati sampai sembuh sempurna, terapi hanya ditujukan untuk mengurangi gejala. Pilihan terapi di masa depan untuk penderita ini adalah terapi genetik. Namun modalitas ini belum tersedia. Untuk saat ini, meskipun retinoid oral menunjukkan hasil yang menakjubkan tapi memiliki banyak efek samping yang berbahaya terutama untuk anak-anak, maka dari itu penderita hanya diberi terapi emolien.
[pranala luar disembunyikan, sila masuk atau daftar.]

raisuien

Song Sheng tak Punya Pori-pori

SEJAK lahir Song Sheng, balita berusia 14 bulan tak memiliki pori-pori. Akibatnya balita asal China itu tidak bisa mengeluarkan panas keringat tubuhnya melalui kulit yang lama kelamaan membuat kulitnya menjadi bersisik seperti ikan.

Song Sheng memang memiliki kondisi fisik yang berbeda dengan bayi seusianya. Karena kulitnya yang bersisik Song Sheng dijuluki sebagai 'Anak Ikan' oleh masyarakat di wilayahnya.

Song Sheng yang berasal dari Jinhu, daerah Timur China diduga mengalami kondisi genetik yang langka. Penyakit ini menyebabkan dirinya tidak bisa mendinginkan suhu tubuhnya sendiri. Kulit Song Sheng mulai bersisik beberapa hari setelah kelahirannya.

Dokter mengungkapkan hal ini disebabkan ia tak dapat berkeringat atau tidak bisa mengeluarkan panas dari dalam tubuhnya melalui kulit, sehingga lama kelamaan kulitnya berubah menjadi sisik. Dokter mengungkapkan bahwa penyakit yang dialami Song Sheng dikenal dengan istilah Lamellar ichthyosis.

Untuk mengontrol suhu tubuhnya, orangtuanya meletakkan Song Sheng di kamar mandi es. "Ia mengalami kesakitan sepanjang waktu, jika kita tidak mendapatkan es yang cukup maka badannya akan mengalami demam," ujar sang ayah, Song Dehui, seperti dikutip dari Telegraph, Rabu (3/3/2010).

Sang ayah menuturkan bahwa anaknya bisa diobati tapi tidak sampai sembuh total, namun keluarga tetap mengharapkan adanya suatu keajaiban atau ditemukannya obat yang dapat menyembuhkannya.

Seperti dikutip dari Dermatology.cdlib, penyakit Lamellar ichthyosis adalah kelompok penyakit heterogen genetik akibat kelainan keratinisasi (proses protein di jaringan kulit tanduk) pada kulit resesif autosomal.

Angka kejadian untuk penyakit ini sama antara laki-laki dan perempuan serta diperkirakan terjadi pada 1 dari 300.000 kelahiran.

Ciri klasik dari LI adalah timbulnya sisik yang besar, gelap dan merupakan salah satu spektrum fenotip dari ichthyosis autosom resesif bawaan.

Jika sisik yang muncul halus dan berwarna putih merupakan tanda dari nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma (NBCIE). Rata-rata pasien memiliki bentuk LI yang relatif ringan dengan sisik kecil dibagian tangan dan kaki, tapi ada juga yang parah dengan munculnya sisik diseluruh tubuh.

Sekitar setengah dari kasus LI diakibatkan oleh mutasi transglutaminase-1 (TGM1) pada kromoson 14q11. Pasien LI biasanya lahir dalam kondisi terbungkus selaput transparan collodion, yang nantinya akan diganti selama bulan pertama kehidupan.

Selain itu seringkali diamati adanya jaringan parut alopecia di sekitar pinggiran kulit kepala serta mengalami intoleransi panas yang terjadi akibat tersumbatnya saluran keringat oleh sisik-sisik yang muncul. Pasien LI cenderung lebih mungkin untuk mengembangkan palmoplantar keratoderma, pseudoainhum dan distrofi kuku.

Hingga kini penggunaan emmolients tetap menjadi dasar dalam pengobatan untuk pasien LI, meskipun penggunaan pada anak-anak masih terbatas karena berisiko terjadi iritasi kulit serta risiko penyerapan sistemik.

Formulasi khusus antara asam laktat dan Propylene glycol yang berbasis lipofilik telah terbukti efektif dalam mengurangi lapisan sisik yang ada.

[pranala luar disembunyikan, sila masuk atau daftar.]

syx

kasus song sheng ini pernah juga diliput di indonesia lebih dari 10 tahun yang lalu. ada kakak beradik yang juga tidak mempunyai pori sehingga suhu badan bisa meninggi. akibatnya setiap beberapa waktu keduanya musti disiram air untuk mendinginkan badan. ga tau gimana sekarang kondisinya... tidak ada yang update, bahkan mungkin sudah melupakan kasus ini.